Dental and Medical Problems

Dent Med Probl
Index Copernicus (ICV 2020) – 128.41
MEiN – 70 pts
CiteScore (2021) – 2.0
JCI – 0.22
Average rejection rate (2021) – 81.35%
ISSN 1644-387X (print)
ISSN 2300-9020 (online)
Periodicity – quarterly

Download PDF

Dental and Medical Problems

2014, vol. 51, nr 4, October-December, p. 537–540

Publication type: clinical case

Language: English

Creative Commons BY-NC-ND 3.0 Open Access

Osler-Weber-Rendu Disease – Case Report

Choroba Rendu-Oslera-Webera – opis przypadku

Agata Orzechowska1,A,B,C,D,F, Jadwiga Dwilewicz-Trojaczek2,C,E,F, Renata Górska1,C,E,F

1 Department of Periodontology and Oral Diseases, Medical University of Warsaw, Warsaw, Poland

2 Department of Hematology, Oncology and Internal Diseases, Medical University of Warsaw, Warsaw, Poland

Abstract

Osler-Weber-Rendu disease (HHT) is a rare, hereditary disease which is characterized by arteriovenous malformations – telangiectasias of the face, lips, oral cavity and the gastrointestinal tract. The lesions frequently bleed, leading to anemia and internal complications. A 64-year-old patient presented due to numerous oral and gastrological lesions and a concomitant sideropenic anemia. She complained about frequent epistaxes and everyday bleeding of the lingual lesions for many years. The examination revealed numerous telangiectasias on the oral mucosa, as well as the lips, face and body skin. Similar lesions and epistaxes occur in the patient’s first-degree relatives. According to the generally accepted Curacao criteria established in 1999, this patient may be confidently diagnosed with Osler-Weber-Rendu disease. The options of oral lesion treatment are limited to the use of coating agents and a delicate, non-harming diet. There are a few described cases of the use of Nd:Yag laser or local ethanolamine application next to the bleeding lesions. Apart from local treatment, internal diagnostics are necessary, as HHT may cause many general complications. Although HHT is not a contraindication to any dental procedures, patients need extra precautions to avoid complications.

Streszczenie

Choroba Rendu-Oslera-Webera (HHT) jest rzadką, genetyczną chorobą, która charakteryzuje się obecnością zmian naczyniowych w obrębie skóry oraz błony śluzowej jamy ustnej, przewodu pokarmowego i narządów wewnętrznych. Zmiany te prowadzą m.in. do częstych krwotoków, są przyczyną niedokrwistości oraz wielonarządowych powikłań. Pacjentka lat 64 została skierowana w celu diagnostyki zmian na błonie śluzowej jamy ustnej z rozpoznanymi: niedokrwistością syderopeniczną oraz zmianami naczyniowymi żołądka. Pacjentka od wielu lat skarżyła się na częste krwawienia z nosa oraz codzienne krwawienia ze zmian na języku. Stwierdzono obecność licznych zmian o charakterze rozszerzeń naczyń na błonie śluzowej warg i języka, skóry twarzy i ciała. Podobne zmiany i krwawienie z nosa występują u krewnych I stopnia pacjentki. Na podstawie oficjalnie przyjętych kryteriów Curacao zdefiniowanych w 1999 roku można z całą pewnością rozpoznać u pacjentki chorobę Rendu-Oslera-Webera. Możliwości leczenia zmian w jamie ustnej w przebiegu HHT ograniczają się do stosowania preparatów powlekających i łagodnej diety niewywołującej urazów. Opisywane są pojedyncze przypadki doraźnego podawania etanolaminy w okolice silnie krwawiących zmian w jamie ustnej oraz zastosowania lasera Nd:YAG. Oprócz postępowania miejscowego jest konieczna diagnostyka internistyczna – HHT może również spowodować bardzo poważne powikłania ogólne. HHT nie stanowi przeciwwskazania do leczenia stomatologicznego, pacjenci wymagają jednak zastosowania pewnych środków ostrożności w celu uniknięcia ewentualnych powikłań.

Key words

hereditary hemorrhagic telangiectasia, telangiectasis, epistaxis

Słowa kluczowe

naczyniakowatość krwotoczna wrodzona, teleangiektazje, krwawienie z nosa

References (13)

  1. Sharathkumar A.A., Shapiro A.: Hereditary haemorrhagic telangiectasia. Haemophilia 2008, 14, 1269–1280.
  2. Shovlin C.L., Guttmacher A.E., Buscarini E.: Diagnostic criteria for hereditary hemorrhagic telangiectasia (Rendu-Osler-Weber syndrome). Am. J. Med. Genet. 2000, 91, 66–67.
  3. Scully C., Langdon J., Evans J.: Marathon of eponyms: 15 Osler-Rendu-Weber disease (Hereditary haemorrhagic telangiectasia). Oral Dis. 2011, 17, 125–127.
  4. Sabba C.: A rare and misdiagnosed bleeding disorder: hereditary hemorrhagic telangiectasia. J. Thromb. Haemost. 2005, 3, 2201–2210.
  5. Hopp R.N., Cardoso de Siqueira D., Sena-Filho M., Jorge J.: Oral vascular malformation in a patient with hereditary hemorrhagic telangiectasia: a case report. Spec. Care Dent. 2012, 32, 11–14.
  6. Notoya A., Bhgaki T., Mukai M., Kohno M., Sato H., Sawada K.: Splenomegaly and chronic disseminated intravascular coagulation in Osler-Weber-Rendu Disease: a case report. Am. J. Hematol. 2000, 65, 315–318.
  7. Karnezis T.T., Davidson T.M.: Efficacy of Intranasal bevacizumab (Avastin) treatment in patients with hereditary hemorrhagic telangiectasia-associates epistaxis. Laryngoscope 2011, 121, 636–638.
  8. Geirdal A.Ø., Dheyauldeen S., Bachmann-Harildstad G., Heimdal K.: Quality of life in patients with hereditary hemorrhagic telangiectasia in Norway: a population based study. Am. J. Genet. 2012, 158A, 1269–1278.
  9. Dupuis-Girod S., Bailly S., Plauchu H.: Hereditary hemorrhagic telangiectasia: from molecular biology to patient care. J. Thromb. Haemost. 2010, 8, 1447–1456.
  10. Fernandez-Jorge B., Del Pozo Losada J., Paradela S., Martinez-Gonzalez C.: Treatment of cutaneous and mucosal telangiectases in hereditary hemorrhagic telangiectasia: report of three cases. J. Cosmet. Laser Ther. 2007, 9, 29–33.
  11. Mylona E., Vadala C., Papastamopoulos V., Skoutelis A.: Brain Abscess caused by Enterococcus faecalis following a dental procedure in a patient with hereditary hemorrhagic telangiectasia. J. Clin. Microbiol. 2012, 50, 1807–1809.
  12. Corre P., Perret C., Isidor B., Khonsari R.H.: A brain abscess following dental extractions in a patient with hereditary hemorrhagic telangiectasia. Br. J. Oral Maxillofac. Surg. 2011 49, 5, 9–11.
  13. Da Silva Santos P.S., Fernandes K.S., Magalhaes M.H.: Osler-Weber-Rendu syndrome – dental implications. J. Can. Dent. Assoc. 2009, 75, 527–530.