Dental and Medical Problems

Dent Med Probl
Index Copernicus (ICV 2020) – 128.41
MEiN – 70 pts
CiteScore (2021) – 2.0
JCI – 0.5
Average rejection rate (2021) – 81.35%
ISSN 1644-387X (print)
ISSN 2300-9020 (online)
Periodicity – quarterly

Download PDF

Dental and Medical Problems

2014, vol. 51, nr 2, April-June, p. 275–280

Publication type: clinical case

Language: English

Creative Commons BY-NC-ND 3.0 Open Access

Christ-Siemens-Touraine Syndrome

Zespół Christ-Siemens-Touraine’a

Rakhi Manoj Chandak1,A,B,C,D, Manoj G. Chandak2,B,C, Shivlal M. Rawlani3,C

1 Oral Medicine and Radiology, SDKS Dental College and Hospital, Nagpur, India

2 Conservative Dentistry, SPDC Sawangi Wardha, India

3 Oral Medicine and Radiology, Mahatma Gandhi Institute Sevagram, Wardha, India

Abstract

Christ-Siemens-Touraine syndrome is characterized by a defective formation of one or more structures derived from the ectoderm. It was first described by Thurnam in 1848 and was coined by Weech in 1929. Thus, it affects the development of keratinocytes and causes aberrations in the hair, sebaceous glands, ecrine and apocrine glands, nails, teeth, lenses and conjunctiva of the eyes, anterior pituitary gland, nipples and the ears. Here we present a case of a ten year-old boy with atypical features which included fine, sparse blond scalp hair the absence of eyebrow and eye lashes, mild frontal prominence, depressed nasal bridge, dry and wrinkled skin, the presence of only 4 deciduous teeth. Roentgenographic examination showed 2 cone-shaped and two malformed crowns with complete roots in bony crypts consistent with deciduous canines and molars respectively. The child was the only member of his family who suffered from Christ-Siemens-Touraine syndrome.

Streszczenie

Zespół Christ-Siemens-Touraine’a charakteryzuje się nieprawidłowym powstawaniem jednego lub więcej narządów rozwijających się z ektodermy. Pierwszy raz został opisany przez Thurnama w 1848 r., a nazwany przez Weecha w 1929 r. Dotyczy rozwoju keratynocytów i prowadzi do zmian we włosach, gruczołach: łojowych, ekrynowych i apokrynowych, paznokciach, zębach, soczewce i spojówce oka, przednim płacie przysadki mózgowej, brodawce sutkowej oraz narządzie słuchu. W pracy przedstawiono przypadek 10-letniego chłopca z nietypowymi zmianami: skąpym blond owłosieniem głowy, brakiem brwi i rzęs, średnią wyniosłością czołową, zapadnięciem grzbietu kostnego nosa, suchą i popękaną skórą oraz obecnością tylko 4 zębów mlecznych. Badanie radiologiczne wykazało 2 stożkowate i nieprawidłowo ukształtowane korony z całkowitymi korzeniami w kryptach kostnych w okolicy mlecznych kłów i zębów trzonowych. Dziecko było członkiem rodziny obciążonej występowaniem zespołu Christ-Siemens-Touraine’a.

Key words

teeth, anodontia, keratinocyte, nail, sebaceous gland

Słowa kluczowe

gruczoł łojowy, paznokieć, zęby, brak zawiązków zębowych, keratynocyty

References (22)

  1. Weech A.A.: Hereditary ectodermal dysplasia. Am. J. Dis. Child. 1929, 37, 766.
  2. El-Tony M.K., Fetelh R.M.: Hereditary hypohidrotic ectodermal dysplasia with anodontia: a case report. Saudi Dent. J. 1994, 6, 31–34.
  3. Itthagarun A., King N.M.: Ectodermal dysplasia: a review and case report. Quintessence Int. 1997, 28, 595–602.
  4. Bonilla D.E., Guerra L., Luna O.: Overdenture prosthesis for oral rehabilitation of hypohydrotic ectodermal dysplasia: A case report. Quintessence Int. 1997, 28, 657–665.
  5. Lamartine J.: Towards a new classification of ectodermal dysplasias. Clin. Exp. Dermatol. 2003, 28, 351–355.
  6. Suri S., Carmichael R.P., Tompson B.D.: Simultaneous functional and fixed applied therapy for growth modification and dental alignment prior to prosthetic habilitation in hypohydrotic ectodermal dysplasia: a clinical report. J. Prosthet. Dent. 2004, 92, 428–433.
  7. Yenisey M., Guler A., Unal U.: Orthodontic and prosthodontic treatment of ectodermal dysplasia – a case report. Br. Dent. J. 2004, 196, 677–679.
  8. Winter G.B., Geddes M.: Oral manifestations of chondroectodermal dysplasia (Ellis-Van Creveld Syndrome). Report of a case. Br. Dent. J. 1967, 122, 103–107.
  9. Kupietzky K., Milton H.: Hypohidrotic ectodermal dysplasia: Characteristics and treatment. Quintessence Int. 1995, 26, 285–291.
  10. Leao J.C., Ferreira A.M., Bandeira V., Figueiroa F.V., Porter S.R.: Anhidrotic ectodermal dysplasia (Christ-Siemens-Touraine syndrome). A case report. Int. Dent. J. 2005, 55, 89–92.
  11. Itthagarun A., King N.M.: Oral rehabilitation of hypohidrotic ectodermal dysplasia patient: a 6-year follow-up. Quintessence Int. 2000, 312, 642–648.
  12. Giansanti J.S., Long S.M., Rankin J.L.: The “tooth and nail” type of autosomal dominant ectodermal dysplasia. Oral Surg. Oral Med. Oral Pathol. 1974, 37, 576.
  13. Regezi J.A., Sciubba J.J.: Oral pathology-clinical pathologic correlations philadelphia: WB Saunders Co, 1989, 469.
  14. Shaw R.M.: Prosthetic management of hypohidrotic ectodermal dysplasia with anodontia. Case report. Austral. Dent. J. 1990, 35, 113–116.
  15. Shafer W.G., Hine M.K., Levy B.M.: A textbook of oral pathology. 4th ed. Philadelphia: WB Saunders Co, 1983, 805–808.
  16. Cawson R.A., Evesen J.W.: Oral pathology diagnosis. Philadelphia: WB Saunders Co 1987, 26–27, 8.
  17. Beckerman B.L.: Lacrimal anomalies in anhidrotic ectodermal dysplasia. Am. J. Ophthalmol. 1973, 75, 7228– 7230.
  18. Besserman-Nielsen M.: Hypohidrotisk ektodermal dysplasia. Tandlaegebladet 1971, 75, 1057.
  19. Sarnat B.C., Brodie A.G., Kubacki W.H.: Fourteen-year report on facial growth in a case of complete anodontia with ectodermal dysplasia. Am. J. Dis. Child. 1953, 86, 163–169.
  20. Tocchini J.J., West F.T., Bartlett R.W.: An unusual development pattern in a case of hypohidrotic/ectodermal dysplasia. J. Dent. Child. 1970, 37, 158–159.
  21. Borg P., Midtgaard K.: Ectodermal dysplasia: Report of four cases. J. Dent. Child. 1977, 44, 314–319.
  22. Freiman A., Borsuk D., Barankin B., Sperber G.H., Krafchik B.: Dental manifestations of dermatologic conditions. J. Am. Acad. Dermatol. 2009, 60, 289–298.