Dental and Medical Problems

Dent Med Probl
Index Copernicus (ICV 2020) – 128.41
MEiN – 70 pts
CiteScore (2021) – 2.0
JCI – 0.5
Average rejection rate (2021) – 81.35%
ISSN 1644-387X (print)
ISSN 2300-9020 (online)
Periodicity – quarterly

Download PDF

Dental and Medical Problems

2009, vol. 46, nr 1, January-March, p. 126–130

Publication type: clinical case

Language: English

Difficulties in the Prosthetic Treatment of Patients with Ectodermal Dysplasia – Case Report

Trudności w leczeniu protetycznym pacjentów z zespołem ektodermalnym – opis przypadków

Bogumiła Frączak1,, Danuta Górniak2,, Halina Ey−chmielewska1,, Ewa Sobolewska1,

1 Katedra i Zakład Protetyki Stomatologicznej Pomorskiej Akademii Medycznej w Szczecinie

2 Katedra i Zakład Ortodoncji Pomorskiej Akademii Medycznej w Szczecinie

Abstract

Ectodermal dysplasia is a syndrome characterized by abnormalities in ectodermal structures. Its occurrence among newborn ranges from 1:10,000 to 1:100,000. The main clinical symptoms of ectodermal dysplasia are the inability to perspire (anhydrosis), poor hair (hypotrichosis), and oligodontia of deciduous and permanent teeth. Facial features exhibit a more or less intense underdevelopment of the middle and lower part of the face, caused by agenesia of alveolar processes. In this paper the authors present two cases of ectodermal dysplasia: (1) a 2.5 year old child with full symptoms of dysplasia and (2) an 18 year old patient with oligodontia of numerous permanent teeth.

Streszczenie

Charakterystyczną cechą dysplazji ektodermalnej jest niedorozwój tkanek pochodzenia ektodermalnego. Częstotliwość występowania dysplazji ektodermalnej według różnych autorów wynosi od 1 : 10.000 do 1 : 100.000 urodzonych dzieci. Zespół dysplazji ektodermalnej charakteryzują trzy główne objawy kliniczne: niepotliwość, słabe owłosienie, braki zawiązków zębów mlecznych i stałych. W rysach twarzy stwierdza się bardziej lub mniej nasilony niedorozwój środkowego i dolnego piętra twarzy, spowodowany niewykształceniem wyrostków zębodołowych. Autorzy przedstawiają dwa przypadki pacjentów z dysplazją ektodermalną: dziecka 2,5−letniego z pełnoobjawowym zespołem ektodermalnym oraz pacjenta 18−letniego z licznymi brakami zębów stałych.

Key words

anhydrotic ectodermal dysplasia, symptoms, early treatment

Słowa kluczowe

anhydrotyczna dysplazja ektodermalna, objawy, wczesne leczenie

References (14)

  1. ZADURSKA M., CHABEREK S., KUBANI M., SIEMIŃSKA−PIEKARCZYK B., NASTALSKA E., LASKOWSKA M.: Ocena struktury morfologicznej kości u pacjentów z dysplazją ektodermalną. Prot. Stomatol. 2005, 55, 163−168.
  2. BIEDZIAK B.: Występowanie wad zgryzu u pacjentów z oligodoncją. Dent. Med. Probl. 2004, 41, 483−488.
  3. BIEGAŃSKI T., CZARNY−RATAJCZAK M.: Podłoże genetyczne oraz obrazy radiologiczne osteochondrodysplazji wywołanych zaburzeniami transportu siarczanów. Pol. J. Radiol. 2002, 67, 94−99.
  4. BIEDZIAK B.: Etiologia i występowanie agenezji zębów – przegląd piśmiennictwa. Dent. Med. Probl. 2004, 41, 531–535.
  5. ROUSETT−CARON M.M., DELFOSSE C., NOULE M., BEAUVENTRE L., LAFFORGUE P.: Hypodontia, oligodontia, anodontia and syndromem of developmental anomalies. Dent. Med. Probl. 2003, 40, 109−115.
  6. JAKÓB−DOLEŻAL K., KNYCHALSKA−KARWAN Z., PIĄTKOWSKA E.: Wrodzona dysplazja entodermalna. Czas. Stomat. 2000, 53, 523−530.
  7. ROSNOWSKA−MAZURKIEWICZ A., WOJTASZEK−SŁOMIŃSKA A.: Anhydrotyczna dysplazja ektodermalna. Ortop. Szczęk. Ortod. 2000, 3, 17−22.
  8. ROSNOWSKA−MAZURKIEWICZ A., WOJTASZEK−SŁOMIŃSKA A.: Ocena wzrostu twarzowej części czaszki u pacjentów z anhydrotyczną dysplazją ektodermalną. Ortop. Szczęk. Ortod. 2001, 2, 3−7.
  9. REMISZEWSKI A.: Przyczynek do zagadnienia występowania dysplazji ektodermalnej u dzieci. Ped. Pol. 1983, 58, 299−305.
  10. GROTOWSKI T. A.: Rehabilitacja implantoprotetyczna w przypadkach hipodoncji siekaczy górnych bocznych. Obserwacje wieloletnie. Magazyn Stomatol. 2006, 16, 6, 50−55.
  11. WIŚNIEWSKA G., MAJEWSKI S., MATRASZEK H.: Rehabilitacja pacjentów z wrodzonym brakiem zawiązków zębowych. Magazyn Stomatol. 2000, 10, 4, 50−53.
  12. CIECHOWICZ K., MATEŃKO D., FEDER T., KUBANI M., ZADURSKA M.: Zespołowe leczenie ortodontyczno−chirurgiczno−protetyczne pacjentów z zespołem ektodermalnym. Protet. Stomatol. 2007, 57, 157−162.
  13. FRĄCZAK B., SOBOLEWSKA E., KIJAK E., ŻWIR M.: Wpływ pH śliny na strukturę żywicy acetalowej. Nowocz. Tech. Dentyst. 2007, 59−65.
  14. SOBOLEWSKA E., FRĄCZAK B., CZARNOMYSY−FUROWICZ D., EY−CHMIELEWSKA H., KARAKULSKA J.: Bacteria adhesion to the surface of various prosthetic materials. Ann. Acad. Med. Stet. 2007, 53, 68−71.